La L-carnitina desempeña un papel esencial en la transformación de ácidos grasos en energía metabólica. Es la única sustancia capaz de introducir ácidos grasos de cadena larga a través de la membrana mitocondrial interna en las mitocondrias, donde se queman (beta-oxidación). Esto resulta importante en particular en órganos como el corazón, cuyo suministro energético depende en alto grado de la beta-oxidación y la quema de grasas. En sentido inverso, la L-carnitina transporta los productos metabólicos del ciclo de Krebs sacándolos de la mitocondria al citoplasma. En personas que consumen grandes cantidades de energía a diario, como por ejemplo en trabajos físicos intensos, deportes y similares, la carnitina incrementa la producción energética en las células musculares y mejora la absorción de oxígeno. Inhibe la formación de ácido láctico y fomenta su eliminación, además de ejercer un efecto antifatiga por insuficiencia de oxígeno en los tejidos por causas como el trabajo muscular prolongado. También se consume L-carnitina en casos de falta de energía y agotamiento por enfermedad. No obstante, los esfuerzos intensos suponen una gran pérdida de esta sustancia. Así por ejemplo, los maratonistas excretan cantidades muy elevadas de L-carnitina a través del sudor y la orina, lo que puede agotar las reservas del organismo y ralentizar su recuperación. En sujetos sin entrenamiento, la L-carnitina produce una mejora significativa del rendimiento, comparable a los efectos del entrenamiento. De hecho, en sentido inverso, el entrenamiento hace subir los niveles de esta amina en los músculos.
La L-carnitina tiene también una gran importancia para la calidad del esperma, al depender este en gran medida de la quema de grasas.
La L-carnitina está asimismo implicada en la producción de energía a partir de cuerpos cetónicos, piruvato y/o aminoácidos (incluso los de cadena ramificada). Tiene también un efecto protector contra la toxicidad por amoniaco ya que favorece la incorporación de este en la urea.
Como la L-carnitina se encuentra de forma prácticamente exclusiva en productos de origen animal (carnis = carne) y las dietas vegetarianas a menudo son también pobres en los componentes de esta sustancia (lisina y metionina), en vegetarianos estrictos pueden aparecer deficiencias.
Hay que señalar además que la L-carnitina se añade desde hace unos quince años a alimentos para lactantes, lo que subraya una vez más la importancia y seguridad de este nutriente.